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Universo das Síndromes: Esclerose lateral amiotrófica (ELA)

O que é ELA?

O primeiro passo para você conhecer melhor a esclerose lateral amiotrófica, e principalmente entender seus mecanismos e forma de atuação, é saber o que significa. E não esqueça: a qualidade de informação é a principal ferramenta para se conviver com esse tipo de doença.

O que significa ELA?
ELA é a abreviatura de Esclerose Lateral Amiotrófica, uma doença cujo significado vem contido no próprio nome:
  • Esclerose significa endurecimento e cicatrização.
  • Lateral refere-se ao endurecimento da porção lateral da medula espinhal.
  • amiotrófica é a fraqueza que resulta na atrofia do músculo. Ou seja, o volume real do tecido muscular diminui.
Dessa forma, Esclerose Lateral Amiotrófica significa fraqueza muscular secundária por comprometimento dos neurônios motores.

Qual a característica principal da esclerose lateral amiotrófica?
A degeneração progressiva dos neurônios motores no cérebro (neurônios motores superiores) e na medula espinhal (neurônios motores inferiores), ou seja, estes neurônios perdem sua capacidade de funcionar adequadamente (transmitir os impulsos nervosos).

O que são neurônios motores?
Primeiro, é importante saber que neurônio é uma célula nervosa especializada, diferente das outras células do corpo humano porque apresenta extensões q ue realizam funções especiais. No caso dos neurônios motores, eles são responsáveis pelos movimentos de contração e relaxamento muscular.

O que essa degeneração provoca?
Quando os neurônios motores não podem mais enviar impulsos para os músculos, começa a ocorrer uma atrofia muscular, seguida de fraqueza muscular crescente. No caso da ELA, compromete o 1º neurônio superior e o 2º neurônio inferior.

Quais são as partes do corpo que a doença não afeta?
O raciocínio intelectual, a visão, a audição, o paladar, o olfato e o tato. Na maioria dos casos, a esclerose lateral amiotrófica não afeta as funções sexual, intestinal e vesical.

Quem tem mais probabilidade de desenvolver ELA?
Segundo pesquisas, a ELA se desenvolve mais em homens do que em mulheres, mais em brancos do que em negros, e geralmente está associada à faixa etária acima de 60 anos.

Como o paciente com ELA costuma reagir em relação ao seu dia-a-dia?
Geralmente, os pacientes com ELA se cercam de pessoas ligadas à vida, raramente ficam deprimidos, são pessoas especiais e apaixonantes, buscam esclarecimento e novas possibilidades de tratamento para a doença, e principalmente lutam constantemente pela dignidade de vida.

Causas e Sintomas ELA
O que causa a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)?
Até o momento, não se conhece a causa específica desta doença. Existe sim, a possibilidade de causas multifatoriais onde estariam envolvidos um componente genético, a idade e algumas substâncias do meio ambiente. Mas, a princípio, não se conhece nenhum fator que predisponha à ELA, nem como é possível prevenir o desenvolvimento da doença.

O que as pesquisas vêm detectando? 
Os últimos experimentos realizados com camundongos, alguns deles com quadro clínico semelhante ao de ELA nos humanos, têm permitido entender melhor o porquê da lesão da célula nervosa. Parece que a falta de uma proteína denominada parvalbumina é a chave essencial para este processo de morte celular.

Quais são os pontos necessários para o estudo clínico da doença?
No caso de ELA, o diagnóstico precoce e o tratamento.

Existe algum tipo de diagnóstico precoce que oriente os médicos quando do ínicio da doença?
Não. Esse é o principal motivo pelo qual a ELA quase sempre não é diagnosticada em sua fase inicial. Por outro lado, a Ciência busca tal "marcador" (que funcione como uma "pista" para o médico, dizendo se a pessoa pode ou não vir a desenvolver ELA), pois sabe que o ideal para combater a doença é iniciar o tratamento antes do primeiro neurônio morto.

Quanto tempo, em média, leva para se fazer um diagnóstico correto da doença?
Atualmente, levam-se de 10 a 11 meses, do primeiro sintoma à confirmação do diagnóstico. A falta de conhecimento faz com que o paciente procure primeiro um ortopedista. Para se ter uma idéia, nesse espaço de tempo (de 10 a 11 meses) o paciente passa, em média, por 4 médicos; dois deles, ortopedistas.
Sintomas ELA

Qual é o primeiro sintoma que caracteriza a ELA?
A fraqueza muscular.

O que esse sintoma desencadeia?
Essa fraqueza muscular é progressiva, seguida da deterioração dos músculos (amiotrófica), começando nas extremidades, usualmente em um lado do corpo (lateral). Dentro do corpo, as células nervosas envelhecem (esclerose) e os nervos envolvidos morrem, deixando o paciente cada vez mais limitado.

Existem outros sintomas que acompanham a fraqueza?
Sim. São eles: fasciculação (tremor do músculo), reflexos exaltados, atrofia, espasticidade e diminuição da sensibilidade. E de todos os sintomas, o mais freqüente é a cãibra.

Como a ELA começa a se manifestar?
Geralmente, a ELA começa pelos membros superiores; eventualmente, pelos membros inferiores.

Existe uma forma mais agressiva de ELA?
Sim, quando ocorre a paralisia bulbar progressiva (ataca a língua e a glote). Com isso, o paciente deixa de mastigar e falar, passando a diminuir rapidamente de peso.

Quais são os fatores de risco para alguém desenvolver ELA?
Os fatores de risco, com efeito cumulativo (quanto mais características, maior a probabilidade) são: pertencer ao sexo masculino, desempenhar atividade física intensa, ter sofrido algum tipo de trauma mecânico, ter sido vítima de choque elétrico.

2 comentários:

  1. Bom dia. Esta semana uma amiga me chamou a atenção sobre a reportagem sobre ELA publicada no dia 4 de outubro. Primeiro gostaria de parabenizar o site, não havia entrado ainda, mas posso dizer que tem em seu conteúdo muito do que precisamos para acompanhar o dia a dia da nossa cidade. Gostei muito do conteúdo e da forma que foi abordada a matéria, o que me chamou a atenção e também a da minha família foi o por que da publicação? Pois é de fato uma enfermidade considerada "Rara", acometendo por estatística 1 em cada 100.000 pessoas. Aqui em Pompéia só tenho o conhecimento do meu caso, mas acredito que na região possa haver mais casos que por falta de divulgação passam desapercebidos. Fui diagnosticado portador de ELA a aproximadamente cinco meses e posso dizer que por Deus em uma fase inicial da doença, o que me dá grandes possibilidades de tratamento, os quais já iniciei com o único medicamento disponível (RILUZOL), vitaminas e fisioterapia com o acompanhamento e dedicação da doutora Maysa. O grande problema que tenho enfrentado é realmente a falta de informação e o grande problema do diagnóstico. São grandes as dificuldades para mim que tenho acesso fácil a informação... Mas imagino que aqueles que não tem a mesma facilidade deveriam ter um apoio muito maior, e isso só é possível através de mídias populares e de penetração fácil, como é o caso deste site. Só para ilustrar, sabemos de casos que portadores de ELA morreram sem o tratamento adequado e sem ao menos o diagnóstico, e esse mesmo caso foi tratado como um problema na coluna até o fim. Gostaria de falar mais e de passar um pouco mais da experiência que estou passando como portador de ELA, pensei até em um blog mas seria um a mais na multidão dos portadores, e com certeza não conseguiria o propósito de alcançar um grande número de pessoas. Portanto eu, minha família e os grandes amigos que conhecem e acompanham o meu caso, agradecemos ao site a matéria publicada. Muito Obrigado.

    Luiz Lopes
    luizlopes.cloud@gmail.com

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  2. Ficamos muito felizes com a colaboração do senhor, temos este desafio;expor alguns problemas de forma simples, sucinta e didática, abordaremos mais temas como esses.

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